Reakcja nadwrażliwości na lek w praktyce ZRM – opis przypadku

Rumień wielopostaciowy (EM – erythema multiforme) definiowany jest jako grupa chorób o podłożu immunologicznym, które mogą mieć wpływ na skórę i błonę śluzową. Klasyfikacja reakcji alergicznych na leki wywołujących zmiany skórne obejmuje cztery główne warianty, do których zaliczane są: osutki skórne, rumień wielopostaciowy przebiegający w postaci łagodnej (minor) lub ciężkiej (major), zespół Stevensa-Johnsona (SJS – Stevens-Johnson Syndrome) oraz toksyczną nekrolizę naskórka tzw. zespół Lyella (TEN – Toxic Epidermal Necrolysis) (11, 12).

Obraz kliniczny łagodnego przebiegu rumienia wielopostaciowego obejmuje powstawanie zmian w postaci osutki polekowej występującej zazwyczaj w postaci przemijających zmian plamistych, grudkowych o typie bąbli pokrzywkowych, pęcherzyków bądź pęcherzy, umiejscowionych najczęściej w okolicach ust oraz zewnętrznych powierzchniach kończyn. Wykwity skórne są otoczone strefą skóry niezmienionej i wokół niej obrączkowatym rumieniem, co daje obraz tarczy strzelniczej. Cięższy przebieg charakteryzuje się występowaniem zmian bardziej rozlanych, mogących występować również na twarzy. Obszar zajętej zmianami skóry wynosi zazwyczaj mniej niż 10% (12, 13). Wystąpienie zmian o takim charakterze może być wstępnym objawem poważniejszych reakcji śluzówkowo-skórnych. Objawy zwiastujące wystąpienie zespołu Stevensa-Johnsona są niecharakterystyczne. Zalicza się do nich objawy grypopodobne, tj.: gorączka, katar, ból gardła, kaszel, nudności, biegunka oraz bóle głowy, bóle stawów i mięśni, wysypka, zapalenie płuc, zapalenie nerek i mięśnia serca. Objawy te mogą pojawiać się w okresie od 1 do 14 dni.

Zmiany skórne rozpoczynają się początkowo uczuciem bólu i pieczenia, które poprzedzają wystąpienie obrzęku i rumienia. W kolejnym etapie pojawiają się pęcherze, które pękając, tworzą krwotoczne nadżerki. Rozległe zmiany występujące w obrębie błon śluzowych ust, oczu, gardła, przełyku, skóry, narządów płciowych i odbytu rozprzestrzeniają się na skórę kończyn i resztę ciała. Najcięższą postać zmian rozpoznaje się przy wystąpieniu pęcherzy mogących imitować oparzenia skóry i spełzania naskórka (12). Na podstawie licznych badań uważa się, że SJS oraz toksyczna nekroliza naskórka (TEN) powstają w zbliżonym patomechanizmie, natomiast różnią się nasileniem zmian skórnych. Kryterium podziału jest procent powierzchni ciała objętej zmianami. Toksyczną nekrolizę naskórka rozpoznaje się, gdy zajęte jest ponad 30% powierzchni ciała, natomiast SJS rozpoznaje się przy mniejszej powierzchni ciała objętej zmianami, która wynosi poniżej 10%. Przy nekrolizie naskórkowej, obejmującej 11-29% powierzchni ciała, rozpoznaje się tzw. zespół nakładania obydwu zespołów (10).