Hemofilia – pomoc doraźna w nagłych zagrożeniach zdrowotnych wynikających z zaburzeń krzepnięcia

Hemofilia - ogólne zasady leczenia krwawień u chorych

Podstawą leczenia krwawień u chorych na hemofilię jest jak najszybsze (najlepiej w ciągu 2 godzin) dożylne podanie koncentratu deficytowego czynnika krzepnięcia (terapia substytucyjna). Pacjent z krwawieniem niepoddającym się leczeniu w warunkach domowych, zagrażającym życiu, wiążącym się z silnym bólem bądź urazem, o dużym nasileniu, a zwłaszcza lokalizującym się w obrębie głowy i szyi, klatki piersiowej i jamy brzusznej, musi być hospitalizowany. U pacjentów ze skazami krwotocznymi zaleca się unikanie zastrzyków domięśniowych i stosowania leków upośledzających hemostazę, w tym leków antyagregacyjnych i przeciwkrzepliwych. Należy jednak podkreślić, że wystąpienie chorób współistniejących, np. chorób układu sercowo-naczyniowego, może spowodować konieczność zastosowania leków przeciwzakrzepowych u chorego na hemofilię; takie leczenie musi być konsultowane/nadzorowane przez specjalistę w zakresie skaz krwotocznych.

Koncentraty czynników krzepnięcia stosuje się w celu zahamowania aktywnego krwawienia (leczenie „na żądanie”) albo w celu zapobiegania występowania krwawień (profilaktyka) (1, 5). W leczeniu hemofilii stosuje się także desmopresynę i leki wspomagające, które co prawda nie zwiększają aktywności niedoborowego czynnika krzepnięcia w osoczu, ale wpływają korzystnie na hemostazę w innych mechanizmach.

Leki hemostatyczne stosowane u chorych na hemofilię:

a) Koncentraty czynnika VIII lub czynnika IX wytwarzane z ludzkiego osocza (osoczopochodne czynniki krzepnięcia) – koncentraty te, wytwarzane z puli osocza pobranego od wielu dawców, w toku produkcji są oczyszczane z domieszek różnych białek, a od 1986 r. obowiązkowo są poddawane procedurom inaktywacji lub eliminacji wirusów.