Hemofilia – zastosowanie koncentratów czynników krzepnięcia u chorych w przypadkach nagłego krwawienia lub urazu w praktyce ZRM – nowy obowiązek ratowników medycznych

Krwawienie lub uraz u chorych na hemofilię albo pokrewne skazy krwotoczne mogą być stanami zagrożenia życia. W takich przypadkach, zgodnie z obowiązującymi standardami, leczenie substytucyjne czynnikami krzepnięcia należy wdrożyć jak najszybciej. Dzięki nowym przepisom ratownicy medyczni w stanach nagłego zagrożenia zdrowotnego mogą samodzielnie podawać czynnik krzepnięcia lub desmopresynę z zasobów własnych chorego.

Słowa kluczowe: ratownik medyczny, hemofilia, wrodzone skazy krwotoczne, krwawienie, substytucja czynnika krzepnięcia, nowe przepisy

Hemofilia jest rzadką, uwarunkowaną genetycznie skazą krwotoczną. Istnieją dwa główne rodzaje hemofilii – typ A (spowodowany brakiem lub niedoborem czynnika krzepnięcia VIII) oraz typ B (spowodowany brakiem lub niedoborem czynnika krzepnięcia IX). Obydwa rodzaje hemofilii dziedziczą się jako cechy recesywne sprzężone z płcią i mają de facto taki sam obraz kliniczny, natomiast pokrewne hemofilii wrodzone skazy krwotoczne, spowodowane niedoborem innych czynników krzepnięcia, dziedziczą się w sposób autosomalny i występują z równą częstotliwością u obu płci. Częstość występowania hemofilii w Polsce to 1:12 300 mieszkańców, przy czym hemofilia spowodowana niedoborem czynnika VIII występuje w Polsce znacznie częściej. W zależności od stopnia niedoboru czynnika krzepnięcia hemofilia może mieć przebieg ciężki (czynnik < 1 j.m./dl), umiarkowany (czynnik 1-5 j.m./dl) lub łagodny (czynnik > 5 j.m./dl).

Postać ciężka w przypadku hemofilii A to 52,5% przypadków, natomiast w przypadku hemofilii B to 45,5% przypadków. W ciężkiej hemofilii krwawienia mają często charakter samoistny. Drugie miejsce pod względem występowania skaz krwotocznych po hemofilii A zajmuje choroba von Willebranda (spowodowana brakiem lub niedoborem czynnika von Willebranda). W większości przypadków to postać łagodna (typ 1). Choroba ta jest uznawana na świecie za najczęstszą wrodzoną skazę krwotoczną i występuje dwa razy częściej niż hemofilia, prawdopodobnie z uwagi na złożoną diagnostykę jest rzadko wykrywana w Polsce (1).