Miastenia i przełom miasteniczny – wyzwanie dla ZRM?

Miastenia należy do chorób autoimmunologicznych. Cechuje się narastającym osłabieniem mięśni na skutek uszkodzenia autoimmunologicznego synaps łączących nerwy ruchowe z mięśniami. Miastenia jest uznawana za chorobę rzadką, gdyż zapadalność wynosi od 1 do 9 przypadków na milion. Nie zwalnia to członków zespołu ratownictwa medycznego od świadczenia medycznych czynności ratunkowych nacechowanych wysoką jakością oraz gradacją priorytetów wobec pacjentów z rzutem choroby.

Słowa kluczowe

miastenia, przełom miasteniczny, duszność, niewydolność oddechowa, intubacja, wentylacja

Wprowadzenie

Miastenia (łac. myasthenia gravis) jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą nerwowo-mięśniową, która prowadzi do osłabienia różnych partii mięśniowych. Jej istotą jest narastające osłabienie siły mięśniowej (nużliwość) na skutek wadliwego działania i uszkodzenia połączeń nerwowo-mięśniowych. Miastenia charakteryzuje się zmiennym zakresem i nasileniem objawów chorobowych. Zmęczenie mięśni (nużliwość) zwiększa się wraz z trwaniem wysiłku, poprawa następuje po odpoczynku. Objawy częściej nasilają się w godzinach wieczornych. W wielu przypadkach objawy miastenii rozpoczynają się od opadania powieki lub powiek oraz diplopią (podwójnym widzeniem). Z perspektywy działania zespołów ratownictwa medycznego istotnym objawem jest wystąpienie nagłych zaburzeń oddychania, które będą wymagać wdrożenia wentylacji mechanicznej. Taki stan nazywamy przełomem miastenicznym (1). Diagnostyka miastenii obejmuje wykonanie badań immunologicznych oraz neurofizjologicznych. Badania immunologiczne obejmują oznaczenie miana przeciwciał przeciw receptorowi acetylocholiny (AChR). Największa zapadalność jest opisywana u kobiet w przedziale wiekowym 18-30 lat. Miastenia w tym przedziale występuje dwukrotnie częściej niż u mężczyzn. Najwyższa zapadalność wśród mężczyzn przypada pomiędzy 45. a 60. rokiem życia.