Postępowanie w zakresie diagnostyki mikroangiopatii zakrzepowych (TMA) na SOR
Autorzy: prof. dr hab. n. med. Michał Nowicki 1, prof. ucz. dr hab. n. med. Katarzyna Krzanowska 2, prof. dr hab. n. med. Magdalena Krajewska 3,prof. dr hab. n. med. Aleksandra Żurowska 4, prof. dr hab. n. med. Jacek Treliński 5, prof. dr hab. n. med. Jerzy Robert Ładny 6, prof. ucz. dr hab. n. med. i n. o zdr. Klaudiusz Nadolny 7
1 Klinika Nefrologii, Hipertensjologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Centralnego Szpitala Klinicznego Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
2 Katedra i Klinika Nefrologii i Transplantologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie
3 Katedra Nauk Klinicznych Niezabiegowych, Wydział Medyczny Politechniki Wrocławskiej
4 Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne w Gdańsku
5 Zakład Zaburzeń Hemostazy, Katedra Hematologii, Uniwersytet Medyczny w Łodzi
6 Klinika Medycyny Ratunkowej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
7 Katedra i Zakład Ratownictwa Medycznego, Akademia Śląska w Katowicach
TABELE
Tabela A
| Czynnik | DIC | TMA |
| Płytki krwi | ↓ | ↓ |
| Fibrynogen | ↓ | Bez zmian |
| Produkty degradacji fibrynogenu | ↑ | Bez zmian |
| D-dimery | ↑ | Bez zmian |
| Antytrombina | ↓ | Bez zmian |
| Schistocyty | Obecne | Obecne |
| Haptoglobina | Bez zmian | ↓ |
| INR i APTT | Wydłużone | Bez zmian |
| Ciśnienie tętnicze krwi | ↓ | ↑ |
Tab. A. Diagnostyka różnicowa TMA i DIC. Źródło: opracowanie autorów
Tabela B
| PLASMIC Score | ||
| Zmienna | Tak | Nie |
| Płytki krwi <30 × 109/L | 1 pkt | 0 pkt |
| Cechy hemolizy* | 1 pkt | 0 pkt |
| Aktywna choroba nowotworowa w wywiadzie | 0 pkt | 1 pkt |
| Przeszczep komórek krwiotwórczych lub narządu unaczynionego w wywiadzie | 0 pkt | 1 pkt |
| MCV <90fl | 1 pkt | 0 pkt |
| INR <1.5 | 1 pkt | 0 pkt |
| Kreatynina <177 mmol/l (2.0 mg/dL) | 1 pkt | 0 pkt |
| *bilirubina pośrednia >2mg/dl, retikulocyty >2.5% lub nieoznaczalna haptoglobina Interpretacja: 6-7 pkt – wysokie ryzyko niedoboru ADAMTS13 (62-82%) – większe prawdopodobieństwo TTP 5 pkt – pośrednie ryzyko niedoboru ADAMTS13 (5-24%) 1-4 pkt – niskie ryzyko niedoboru ADAMTS13 (0-4%) – większe prawdopodobieństwo HUS | ||
Tab. B. Skala PLASMIC. Źródło: opracowanie autorów
Tabela C
| Stan | Mikroangiopatia Zakrzepowa (TMA) | Małopłytkowość immunologiczna (ITP) | Małopłytkowość indukowana heparyną (HIT) | DIC | Zespół HELLP | ||
| Etiologia | TTP | aHUS | STEC-HUS | Pierwotna: auto-imunologiczna (przeciwciała przeciw GPIIb/IIIa) Wtórna: Ciąża, SLE, CLL, HIV | Reakcja immunologiczna na heparynę | Sepsa, uraz, nowotwory, powikłania położnicze | Najczęściej w III trymestrze ciąży, mechanizm immunologiczny i naczyniowy |
| Niedobór ADAMTS13 (<10%) | Mutacje w układzie dopełniacza | Pozytywna toksyna Shiga /EHEC | |||||
| Parametry | ↓PLT, ↑LDH, ↓ haptoglobina, schistocyty >1%, ujemny test Coombsa, prawidłowy koagulogram | PLT <150 000/µl, ujemny test Coombsa, prawidłowy koagulogram | ↓PLT (30 000–50 000/µl), przeciwciała anty-PF4 | ↓PLT, ↑D-dimery, ↓fibrynogen, wydłużone PT/APTT, kryteria ISTH: ≥5 punktów | ↓ PLT, ↑ LDH, ↑ AST/ALT, ↑bilirubina, (+) schistocyty, ↓ haptoglobina | ||
| Cechy kliniczne | Niedokrwistość hemolityczna, uszkodzenie nerek/OUN | Krwawienia (wybroczyny, krwotoki) | Zakrzepica (paradoksalnie), martwica skóry | Krwawienia i zakrzepica, niewydolność wielonarządowa | Ból w prawym podżebrzu, nudności, wymioty, możliwe objawy stanu przedrzu-cawkowego | ||
Tab. C. Stany nagłe z MAHA. Źródło: opracowanie autorów
Tabela D
| Rodzaj probówki | Liczba probówek | Typ materiału | Instrukcja pobrania i przechowywania | Badanie |
| Niebieska z cytrynianem sodu | 2 × 2,7 ml | Osocze cytrynianowe | Po pobraniu przechowywać w 2–8°C do 48h. Jeśli >48h do badania należy odwirować i zamrozić osocze w −20°C | ADAMTS13 |
| Żółta z żelem (SST) | 4 × 5 ml | Surowica | Odwirowaną surowicę przechowywać w 2–8°C do 48h lub w −20°C | Badania immunologiczne i serologiczne |
| Fioletowa z EDTA | 1 × 5 ml | Osocze + pellet komórkowy | Po pobraniu natychmiast odwirować, odciągnąć osocze, pellet przechowywać w −80°C | Badania genetyczne |
Tab. D. Zabezpieczenie próbek do badań diagnostycznych. Źródło: opracowanie autorów
Tabela E
Zespół hemolityczno-mocznicowy – ośrodki nefrologiczne leczące pacjentów dorosłych
| Białystok | Uniwersytecki Szpital Kliniczny, Klinika Nefrologii Transplantologii i Chorób Wewnętrznych z Ośrodkiem Dializ | ul. Żurawia 14, 15-540 Białystok |
| Bydgoszcz | Szpital Uniwersytecki Nr 1 im. dr. Antoniego Jurasza, Klinika Nefrologii, Nadciśnienia Tętniczego i Chorób Wewnętrznych | ul. Marii Skłodowskiej-Curie 9, 85-094 Bydgoszcz |
| Gdańsk | Uniwersyteckie Centrum Kliniczne, Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych | ul. Mariana Smoluchowskiego 17, 80-214 Gdańsk |
| Katowice | Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny, Oddział Nefrologii, Endokrynologii i Chorób Wewnętrznych | ul. Francuska 20-24, 40-027 Katowice |
| Kielce | Wojewódzki Szpital Zespolony, Kliniczny Oddział Nefrologii i Transplantologii Nerek | ul. Grunwaldzka 45, 25-736 Kielce |
| Kraków | Szpital Uniwersytecki, Oddział Kliniczny Nefrologii, Dializoterapii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych | ul. Macieja Jakubowskiego 2, 30-688 Kraków |
| Olsztyn | Wojewódzki Szpital Specjalistyczny, Oddział Kliniczny Nefrologiczny, Hipertensjologii i Chorób Wewnętrznych | ul. Żołnierska 18, 10-561 Olsztyn |
| Poznań | Uniwersytecki Szpital Kliniczny, Oddział Kliniczny Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych | ul. Przybyszewskiego 49, 60-355 Poznań |
| Rzeszów | Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. F. Chopina, Klinika Nefrologii | ul. Chopina 2, 35-055 Rzeszów |
| Szczecin | Uniwersytecki Szpital Kliniczny Nr 2 PUM, Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych | ul. Powstańców Wlkp. 72, 70-111 Szczecin |
| Warszawa | Uniwersyteckie Centrum Kliniczne WUM, Klinika Nefrologii, Dializoterapii i Chorób Wewnętrznych | ul. Stefana Banacha 1A, 02-097 Warszawa |
| Warszawa | Uniwersyteckie Centrum Kliniczne WUM, Klinika Transplantologii, Immunologii, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych | ul. Nowogrodzka 59, 02-006 Warszawa |
| Warszawa | Szpital Bielański, Pododdział Nefrologiczny | ul. Cegłowska 80, 01-809 Warszawa |
| Warszawa | Wojskowy Instytut Medyczny, Klinika Chorób Wewnętrznych, Nefrologii i Dializoterapii | ul. Szaserów 128, 04-141 Warszawa |
| Wrocław | Uniwersytecki Szpital Kliniczny, Klinika Nefrologii, Medycyny Transplantacyjnej i Chorób Wewnętrznych | ul. Borowska 213, 50-556 Wrocław |
| Łódź | CSK Uniwersytetu Medycznego, Klinika Nefrologii, Hipertensjologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych | ul. Pomorska 251, 92-213 Łódź |
Zespół hemolityczno-mocznicowy – ośrodki nefrologiczne leczące pacjentów pediatrycznych
| Białystok | Uniwersytecki Dziecięcy Szpital Kliniczny im. L. Zamenhofa, Klinika Pediatrii i Nefrologii | ul. Waszyngtona 17, 15-274 Białystok |
| Gdańsk | Uniwersyteckie Centrum Kliniczne, Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży | ul. Dębinki 7, 80-952 Gdańsk |
| Kraków | Uniwersytecki Szpital Dziecięcy, Oddział Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego/Stacja Dializ | ul. Wielicka 265, 30-663 Kraków |
| Lublin | Uniwersytecki Szpital Dziecięcy, Klinika Nefrologii Dziecięcej | ul. Prof. Antoniego Gębali 6, 20-093 Lublin |
| Toruń | Wojewódzki Szpital Zespolony im. L. Rydygiera, Oddział Kliniczny Pediatrii i Nefrologii | ul. Konstytucji 3 Maja 42, 87-100 Toruń |
| Warszawa | Uniwersyteckie Centrum Kliniczne WUM, Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii | ul. Żwirki i Wigury 63A, 02-091 Warszawa |
| Warszawa | Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego | al. Dzieci Polskich 20, 04-730 Warszawa |
| Wrocław | Uniwersytecki Szpital Kliniczny, Klinika Nefrologii Pediatrycznej | ul. Borowska 213, 50-556 Wrocław |
| Łódź | Instytut CZMP, Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii | ul. Rzgowska 281/289, 93-338 Łódź |
| Zabrze | Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny Nr 1 im. prof. Stanisława Szyszko, Oddział Nefrologii Dzieci z Pododdziałem Dializoterapii | ul. 3-go Maja 13-15, 41-800 Zabrze |
| Poznań | Szpital Kliniczny im. Karola Jonschera Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego, Klinika Nefrologii Dziecięcej i Nadciśnienia Tętniczego | ul. Szpitalna 27/33, 60-572 Poznań |
Zakrzepowa plamica małopłytkowa – ośrodki hematologiczne leczące pacjentów dorosłych
| Bielsko-Biała | Szpital Wojewódzki w Bielsku-Białej, Oddział Hematologii z Pododdziałem Dziennego Leczenia | Al. Armii Krajowej 101, 43-300 Bielsko-Biała |
| Brzozów | Szpital Specjalistyczny w Brzozowie Podkarpacki Ośrodek Onkologiczny im. Ks. B. Markiewicza, Oddział Hematologii Onkologicznej z Pododdziałem Transplantologii Klinicznej | ul. Ks. J. Bielawskiego 18, 36-200 Brzozów |
| Bydgoszcz | Szpital Uniwersytecki Nr 2 im. dr Jana Biziela w Bydgoszczy, Poradnia Hematologiczna | ul. Ujejskiego 75, 85-168 Bydgoszcz |
| Gdańsk | Uniwersyteckie Centrum Kliniczne, Klinika Hematologii i Transplantologii | ul. Mariana Smoluchowskiego 17, 80-214 Gdańsk |
| Gdynia | Szpitale Pomorskie, Oddział Hematologii i Transplantologii Szpiku | ul. Powstania Styczniowego 1, 81-519 Gdynia |
| Gorzów Wielkopolski | Wielospecjalistyczny Szpital Wojewódzki w Gorzowie Wielkopolskim, Katedra i Klinika Hematologii, Onkologii i Radioterapii Uniwersytetu Zielonogórskiego | ul. Jana Dekerta 1, 66-400 Gorzów Wielkopolski |
| Katowice | Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny im. Andrzeja Mielęckiego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, Oddział nr 1 Hematologii | ul. Henryka Dąbrowskiego 25, 40-032 Katowice |
| Kielce | Świętokrzyskie Centrum Onkologii Samodzielny Publiczny Zakład Opieki Zdrowotnej w Kielcach, Odział Hematologii, Transplantacji Szpiku I Immunologii Klinicznej | ul. Artwińskiego 3, 25-734 Kielce |
| Kraków | Samodzielny Publiczny Zakład Opieki Zdrowotnej Szpital Uniwersytecki w Krakowie, Oddział Kliniczny Hematologii i Chorób Wewnętrznych | ul. Macieja Jakubowskiego 2, 30-688 Kraków |
| Kraków | Szpital Specjalistyczny im. Ludwika Rydygiera w Krakowie, Oddział Hematologii i Chorób Wewnętrznych z Pododdziałem Dziennym | ul. Osiedle Złotej Jesieni 1, 31-826 Kraków |
| Legnica | Wojewódzki Szpital Specjalistyczny w Legnicy, Oddział Hematologiczny | ul. Jarosława Iwaszkiewicza 5, 59-220 Legnica |
| Lublin | Uniwersytecki Szpital Kliniczny Nr 1 w Lublinie, Oddział Hematoonkologii, Transplantacji Szpiku i Chemioterapii | ul. Stanisława Staszica 11, 20-081 Lublin |
| Łódź | Wojewódzkie Wielospecjalistyczne Centrum Onkologii i Traumatologii im. M. Kopernika w Łodzi, Oddział Hematoonkologii z Pododdziałem Chemioterapii Dziennej, Oddział Hematologii Ogólnej, Oddział Hematologii i Transplantologii – Klinika Hematologii | ul. Pabianicka 62, 93-513 Łódź-Górna |
| Nowy Sącz | Szpital Specjalistyczny Im. Jędrzeja Śniadeckiego w Nowym Sączu, Oddział Hematologiczny | ul. Młyńska 5, 33-300 Nowy Sącz |
| Olsztyn | Szpital Kliniczny Ministerstwa Spraw Wewnętrznych I Administracji z Warmińsko-Mazurskim Centrum Onkologii W Olsztynie, Oddział Kliniczny Hematologii I Chorób Wewnętrznych Z Ośrodkiem Transplantacji Szpiku | ul. Wojska Polskiego 37, 10-228 Olsztyn |
| Opole | Szpital Wojewódzki w Opolu, Oddział Kliniczny Hematologii, Onkologii Hematologicznej i Chorób Wewnętrznych | ul. Katowicka 64, 45-061 Opole |
| Poznań | Uniwersytecki Szpital Kliniczny w Poznaniu, Oddział Hematologii i Transplantacji Szpiku | ul. Augustyna Szamarzewskiego 84, 60-569 Poznań-Jeżyce |
| Poznań | Szpital Kliniczny im. Karola Jonschera Uniwersytetu Medycznego Im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu, Oddział V Onkologiczno-Hematologiczny, w tym Oddział Dzienny Onkologiczny | ul. Szpitalna 27/33, 60-572 Poznań-Jeżyce |
| Rzeszów | Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. Fryderyka Chopina w Rzeszowie, Klinika Hematologii | ul. Chopina 2, 35-055 Rzeszów |
| Słupsk | Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. Janusza Korczaka w Słupsku, Oddział Hematologiczny | ul. Hubalczyków 1, 76-200 Słupsk |
| Szczecin | Uniwersytecki Szpital Kliniczny Nr 1 im. prof. Tadeusza Sokołowskiego PUM w Szczecinie, Klinika Hematologii z Oddziałem Transplantacji Szpiku | ul. Unii Lubelskiej 1, 71-252 Szczecin |
| Toruń | Wojewódzki Szpital Zespolony Im. L. Rydygiera w Toruniu, Oddział Hematologii | ul. Św. Józefa 53-59, 87-100 Toruń |
| Warszawa | Instytut Hematologii i Transfuzjologii, Oddział Zaburzeń Hemostazy, Oddział Chorób Układu Chłonnego | ul. Indiry Gandhi 14, 02-776 Warszawa |
| Warszawa | Uniwersyteckie Centrum Kliniczne Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Oddział Kliniczny Hematologii | ul. Stefana Banacha 1A, 02-097 Ochota |
| Wrocław | Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. Jana Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu, Oddział Kliniczny Hematologii | ul. Ludwika Pasteura 4, 50-367 Wrocław-Śródmieście |
| Zamość | Zamojski Szpital Niepubliczny, Oddział Hematologiczny | ul. Peowiaków 1, 22-400 Zamość |
Zakrzepowa plamica małopłytkowa – ośrodki hematologiczne leczące pacjentów pediatrycznych
| Bydgoszcz | Szpital Uniwersytecki Nr 1 im. dr. Antoniego Jurasza w Bydgoszczy, Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii | ul. Marii Skłodowskiej-Curie 9, 85-094 Bydgoszcz |
| Bydgoszcz | Wojewódzki Szpital Dziecięcy im. J. Brudzińskiego w Bydgoszczy, Oddział Pediatrii, Hematologii, Onkologii i Reumatologii | ul. Chodkiewicza 44, 85-667 Bydgoszcz |
| Gdańsk | Uniwersyteckie Centrum Kliniczne, Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii | ul. Dębinki 7, 80-952 Gdańsk |
| Kraków | Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie, Oddział Onkologii i Hematologii | ul. Wielicka 265, 30-663 Kraków-Podgórze |
| Lublin | Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Lublinie, Oddział Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej | ul. Prof. Antoniego Gębali 6, 20-093 Lublin |
| Łódź | Samodzielny Publiczny Zakład Opieki Zdrowotnej Centralny Szpital Kliniczny Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, Oddział Pediatrii, Onkologii i Hematologii Dzieci Starszych | ul. Pomorska 251, 92-213 Łódź-Widzew |
| Poznań | Specjalistyczny Zespół Opieki Zdrowotnej Nad Matką i Dzieckiem w Poznaniu, Oddział Dzieci Starszych II | ul. Adama Wrzoska 1, 60-663 Poznań-Jeżyce |
| Poznań | Szpital Kliniczny im. Karola Jonschera Uniwersytetu Medycznego Im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu, Klinika Onkologii, Hematologii I Transplantologii Pediatrycznej | ul. Szpitalna 27/33, 60-572 Poznań-Jeżyce |
| Rzeszów | Kliniczny Szpital Wojewódzki Nr 2 im. Św. Jadwigi Królowej w Rzeszowie, Oddział Onkohematologii Dziecięcej | ul. Lwowska 60, 35-301 Rzeszów |
Tab. E. Lista ośrodków specjalistycznych. Źródło: opracowanie autorów




