Wpływ leków na występowanie zespołu wydłużonego QT i torsade de pointes

Zespół wydłużonego QT (LQTS)

Zespół wydłużonego QT (LQTS – long QT syndrome) to patologia, która odnosi się do głównego elektrokardiograficznego objawu tej choroby, czyli wydłużenia odcinka QT. Najczęściej zespół wydłużonego QT ma podłoże genetyczne i jest następstwem zaburzeń funkcji kanałów potasowych (K) i sodowych (Na) w komórkach mięśnia sercowego. Efektem jest wydłużenie repolaryzacji, co powoduje opóźniony powrót do spoczynkowej wartości potencjału błonowego kardiomiocytów. Manifestuje się to wydłużeniem skorygowanego odstępu QT (QTc) w zapisie EKG (5, 8). Wrodzony zespół wydłużonego QT jest bardzo rzadką chorobą, której częstość szacuje się na 1/5 000-1/20 000 osób. Po raz pierwszy został opisany w 1957 roku pod postacią zespołu Jervella i Lange-Nielsena (LNS), jako rodzaj długiego zespołu Q-T związanego z ciężką, dwustronną utratą słuchu. Kolejne przypadki zostały opisane sześć lat później (zespół Romano-Warda, RWS) jako wydłużenie odstępu Q-T bez deficytów słuchowych. Oba zespoły mają podłoże genetyczne. Zespół LNS dziedziczony jest autosomalnie recesywnie i występuje u 1-6 na 1 000 000 pacjentów, co stanowi około 4,5-7% osób z wrodzonym zespołem wydłużonego QT. Zespół RWS dziedziczy się autosomalnie dominująco i w związku z tym występuje znacznie częściej (u 1 na 5 000 osób) (6, 8).