Zespół Brugadów w opiece przedszpitalnej – na co warto zwrócić uwagę?

Zespół Brugadów należy do rzadkich schorzeń pochodzenia sercowego. Prowadzi do nagłej śmierci sercowej. Artykuł przybliża zagadnienia związane z tą jednostką chorobową, omawia charakterystyczne zmiany w EKG oraz postępowanie w ZRM-ie.

Słowa kluczowe

zespół Brugadów, EKG, nagła śmierć sercowa

Czym jest zespół Brugadów?

Zespół Brugadów to rzadkie schorzenie uwarunkowane genetycznie, które jest dziedziczone autosomalnie dominująco (1).

Oznacza to, że zespół będzie występował w przypadku, gdy pacjent posiada gen warunkujący. Z tego powodu bardzo ważnym elementem badania jest dokładny wywiad w kierunku predyspozycji genetycznej u pacjenta. W 1998 r. po raz pierwszy zauważono mutację w genie SCN5A, który koduje podjednostkę alfa kanału sodowego serca (6). Chorobę może indykować wiele innych mutacji genowych, jednak najczęściej jest ona wynikiem mutacji we wspomnianym genie.

Zespół Brugadów należy do zaburzeń okresu repolaryzacji komór – kanałopatii. Jest to grupa schorzeń uwarunkowanych genetycznie i polega na dysfunkcji kanałów sodowych w obrębie mięśnia sercowego (2).

W artykule Brugada Syndrome Unmasked by Use of Testosterone in a Transgender Male: Gender Trumps Sex as a Risk Factor omówiono wpływ hormonów płci (głównie testosteronu) na mięsień sercowy; indukuje to zależność, że na zespół Brugadów częściej chorują mężczyźni niż kobiety. Nie jest to jednak potwierdzona teoria i w dalszym ciągu są prowadzone badania w tym kierunku.