Miastenia i przełom miasteniczny

Ostatnio natknąłem się na pojęcie miasteni oraz przełomu miastenicznego. Co one dokładnie oznaczają oraz jakie postępowanie wdrożyć w przypadku pacjenta z takimi dolegliwościami?

Zdaniem eksperta

Redakcja

Miastenia (łac. myasthenia gravis) jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą nerwowo-mięśniową, która prowadzi do osłabienia różnych partii mięśniowych. Jej istotą jest narastające osłabienie siły mięśniowej (nużliwość) na skutek wadliwego działania i uszkodzenia połączeń nerwowo-mięśniowych. Obszerny artykuł w tym zakresie ukazał się w „Na ratunku” w numerze 1/2018, którego autorem był Mariusz Andrzejczak. Autor zaznaczył w nim, iż miastemia charakteryzuje się zmiennym zakresem i nasileniem objawów chorobowych. Zmęczenie mięśni (nużliwość) zwiększa się wraz z trwaniem wysiłku, poprawa następuje po odpoczynku. Objawy częściej nasilają się w godzinach wieczornych. W wielu przypadkach objawy miastenii rozpoczynają się od opadania powieki lub powiek oraz diplopią (podwójnym widzeniem). Natomiast z punktu widzenia ZRM istotnym objawem jest nagłe zaburzenie oddychania wymagające wentylacji mechanicznej i świadczące o przełomie miastemicznym.
W przypadku postępowania z takim pacjentem warto przytoczyć opis przypadku zawarty w artykule:
Trzyosobowy zespół ratownictwa medycznego typu P został zadysponowany do 45-letniego mężczyzny. Powód wezwania: „złe samopoczucie – w wywiadzie miastenia, dusi się”. Na miejscu zastano pacjenta leżącego na podłodze, który wykazywał problemy z oddychaniem. W szybkiej ocenie A-E uzyskano następujące wyniki: A – drogi oddechowe drożne, widoczny na szyi sztuczny otwór prawdopodobnie po rurce tracheotomijnej, B – znaczny wysiłek oddechowy, udział dodatkowych mięśni oddechowych, SaO2 – 82%, RR 4/min, C – skóra blada z widoczną sinicą obwodową, HR 100/min, D – pacjent silnie pobudzony, GCS 13 punktów, E – brak widocznych zewnętrznych obrażeń ciała. Na tym etapie zespół rozpoznał cechy ostrej niewydolności oddechowej, którego prawdopodobną przyczyną był przełom miasteniczny. Równolegle kierownik zespołu zbierał wywiad według SAMPLE i poprosił o dostęp do dokumentacji medycznej oraz leków, jakie pacjent przyjmuje na stałe:
S – nagłe zaburzenia oddychania, silne pobudzenie, gorączka,
A – neguje,
M – leki cholinergiczne, antybiotyk, leki przeciwgorączkowe,
P – miastenia, grasiczak, przebyty przełom miasteniczny 2 lata temu powikłany ostrą niewydolnością oddechową,
L – ostatni posiłek ok. 2-3 godziny przed przybyciem ZRM,
E – infekcja górnych dróg oddechowych, gorączka, kaszel od kilku dni, pacjent przed przybyciem ZRM wyrwał sobie rurkę tracheotomijną. Zespół zastosował doraźne rozwiązanie polegające na próbie wentylacji workiem samorozprężalnym z maską twarzową przy jednoczesnym zamknięciu otworu tracheotomijnego palcem środkowym. Ponownie oceniono element badania wstępnego – B u pacjenta, u którego uzyskano skuteczne unoszenie się klatki piersiowej oraz widoczny wzrost wartości SaO2 (94%) przy równoczesnym zastosowaniu źródła tlenu (15 l/min). Zaobserwowano niewielki przeciek powietrza podczas wentylacji między maską a twarzą pacjenta oraz otworem a palcem. Niemniej zastosowane rozwiązanie w tym momencie było skuteczne. Równolegle zespół zaczął szukać rozwiązania w zakresie skutecznej wentylacji, które można by zastosować w trakcie transportu. Zdecydowano się na podanie 5 mg relanium dożylnie oraz umieszczenie rurki intubacyjnej (7,5 mm) w opisywanym otworze tracheotomijnym (bez próby laryngoskopii bezpośredniej) (fot. 2). Rurka została umieszczona na głębokości 14 cm i uszczelniona. Ponownie wrócono do oceny elementu B badania wstępnego, gdzie uzyskano następujące wyniki: SaO2 – 98%, BR 12/min, widoczna symetryczna ruchomość klatki piersiowej, osłuchowo szmer pęcherzykowy, symetryczny bez cech zastoju. Osłuchowo wykluczono obecność rurki w prawym oskrzelu. EtCO2 wynosiło 33 mmHg. Jeden z członków ZRM stabilizował ręcznie rurkę stycznie do powierzchni skóry do momentu przekazania pacjenta w SOR. W dalszym postępowaniu oceniono C: HR 110/min, BP 130/80 mmHg, zastosowano monitorowanie EKG oraz płynoterapię. W skali Glasgow pacjent po podaniu niewielkiej dawki benzodiazepiny uzyskał 12 punktów. Pacjent po około 45 minutach od przyjęcia wezwania trafił do SOR, gdzie po wstępnej diagnostyce został przyjęty na oddział intensywnej terapii.
Link do całego artykułu: https://ratownicy24.pl/miastenia-i-przelom-miasteniczny-wyzwanie-dla-zrm/